מחקרים

גידולים מיאלואידים/ לימפואידים עם ארגון מחדש של FLT3

חוקרים מצאו כי לגידולים מיאלואידים/לימפואידים עם ארגון מחדש של FLT3 מאפיינים דומים לאלה של גידולים שנכללו בקטגוריית M/LN-eo של ארגון הבריאות העולמי

05.01.2022, 12:20

גידולים מיאלואידים/לימפואדים (M/LN) עם ארגון מחדש גנטי של 13q12/FLT3 הוצעו כמועמדים להיכלל בקבוצת הסיווג של ארגון הבריאות העולמי של M/LN עם אאוזינופיליה (M/LN-eo). במחקר שפורסם בכתב העת Modern Pathology דיווחו החוקרים על 12 חולים עם סידור מחדש של FLT3, שישה עם הטרנסלוקציה t (12; 13)/ETV6-FLT3; אחד עם מוטציית החדרה ins (13; 22)/BCR-FLT3; וחמישה עם גן שותף לא מאומת שממוקם במספר אתרים בכרומוזומים שונים 2p16,י 3q27, 5q15, 5q35, and 7q36.

המחלה התייצגה באופן הטרוגני, שכלל לוקמיה לימפובלסטית/לימפומה, סרקומה מיאלואידית, לוקמיה אאוזינופילית כרונית, לוקמיה מיאלו-מנוציטית כרונית ותסמונת מיאלודיספלסטית.

עם זאת, נצפו מספר מאפיינים משותפים, כגון מעורבות חוץ-לשדית (n = 7 ,58%), אאוזינופיליה בדם, במח עצם או ברקמות (n = 8 , 67%), מעורבות של מספר שורות תאים, בצורת ניאופלזיות מיאלואידיות/ לימפואידיות דו -פאזיות (n = 2) או בצורת לוקמיה חריפה עם פנוטיפ מעורב (n = 2). בקרב 4/8 (50%) מטופלים, המוטציות זוהו באמצעות ריצוף בשיטת NGS. באף אחד מהמקרים (0/10) לא נמצאו מוטציות ב-FLT3 או ב-KIT.

11 מטופלים קיבלו טיפול באמצעות תרופות כימותרפיות או בתכשירים הגורמים להיפומתילציות בהתאם למחלתם. שלושה טופלו בעזרת מעכבי FLT3 וחמישה מטופלים התקדמו להשתלת תאי גזע המטופויאטיים.

מחקר זה יחד עם סקירה של 16 מקרים שפורסמו בספרות מעלים כי גידולים מיאלואידים/לימפואידים עם ארגון מחדש של FLT3 הינם בעלי תכונות המזכירות גידולים שנכללי בקטגוריית M/LN-eo עם ארגון מחדש בגנים PDGFRA, PDGFRB, FGFR1 ו-PCM1/JAK2, שמתאפיינים בסידור גנים ספציפי, בשכיחות גבוהה של אאוזינופיליה, במעורבות של מספר שורות-תאים, ובתועלת טיפולית משימוש במעכבי קינאז.

מקור: 

Tang, G et al. Modern Pathology. 2021 Sep;34(9):1673-1685.doi: 10.1038/s41379-021-00817-7

נושאים קשורים:  מחקרים,  גידולים,  אאוזינופיליה,  מעכבי קינאז
תגובות