גרנולומות

מאפיינים קליניים שונים של כשל חיסוני משתנה נפוץ (CVID) בקרב חולים

מחקר שבחן מעל ל-2,200 חולים ממרכזים רפואיים באירופה מצא, כי המחלה ואריאבילית בהסתמנותה ומנוהלת באופן שונה במדינות שונות

כשל חיסוני משתנה נפוץ (CVID), הוא מחלה המופיעה באופן שווה בגברים ונשים, בעלת וריאביליות גדולה, ומאופיינת בחסר בנוגדנים. המאפיינים העיקריים כוללים זיהומים בדרכי הנשימה העליונות והסיבוכים הנלווים אליהם, אנתרופתיה, אוטואימוניות והפרעות לימפופרוליפרטיביות.

החוקרים ניתחו באופן רטרוספקטיבי נתונים של 2,212 חולים ב-CVID מ-28 מרכזים רפואיים באירופה, על מנת לבחון את ההופעה הקלינית, את הקשר בין מאפיינים קליניים שונים ואת השפעה של טיפולים שונים.

בכ-34% מהמקרים המחלה הופיעה בגיל צעיר (לפני גיל 10 שנים). דלקת ריאות היתה התייצגות שכיחה בקרב זכרים עם הופעה מוקדמת של המחלה. הופעה של ברונכיאקטזיות לא היתה קשורה למאפיינים קליניים אחרים, בעוד שאנתרופתיה, אוטואימוניות, גרנולומות והגדלת טחול (ספלנומגליה) הם מאפיינים קליניים שהיו קשורים.

הישרדות היתה קשורה לגיל ההופעה ולגיל האבחנה.

במדינות שונות באירופה היו אסטרטגיות טיפוליות שונות, עם הבדלים ניכרים במינון של אימונוגלובולינים, שנעו בין 130 מ"ג/ק"ג/ חודש ל-750 מ"ג/ק"ג/ חודש. לחולים עם רמות שפל נמוכות במיוחד (4 גר'/ ליטר) היו תוצאות קליניות גרועות, בעוד שרמות שפל גבוהות יותר היו קשורות בפרוגנוזה טובה יותר.

החוקרים מסכמים, ש-CVID היא אכן מחלה וריאבילית, ושטיפולים שונים משפיעים באופן שונה על תוצאות המחלה.

ערכה: ד"ר שירי אלפרט

מקור:
Gathmann B, Mahlaoui N, Gérard L, et al. Clinical picture and treatment of 2212 patients with common variable immunodeficiency. J Allergy Clin Immunol. 2014;134(1):116-126.

נושאים קשורים:  גרנולומות,  אנתרופתיה,  חסר חיסוני,  CVID,  אירופה,  נוגדנים,  אוטואימוני,  כשל חיסוני משתנה נפוץ,  מחקרים
תגובות