ב-  06.05.2015במלון דן בתל-אביב התקיים כנס ראשון מסוגו, בו נפגשו לראשונה רופאים מתחומים שונים: נוירולוגיה, פולמונולוגיה, טיפול נמרץ ושיקום, כדי לחשוב ביחד וללמוד זה מזה איך ניתן לשפר את הטיפול בחולים עם מחלות נוירומוסקולאריות. את ההרצאות המלאות בכנס ניתן לראות כאן:

http://www.ipus.org.il/conferences/%D7%A1%D7%99%D7%A7%D7%95%D7%A8-1st-multidisciplinary-international-neuropulmonary-conference/

בתמונה: מרצה אורח מחו"ל ד"ר ג'ון באך, מארגני הכינוס-ד"ר דניאל סטרובין פולמונולוג בביה"ח קפלן, ד"ר אילנה שלזינגר, נוירולוגית בביה"ח רמב"ם ואני.

בתמונה: מרצה אורח מחו"ל פרופ ג'ון באך, מארגני הכינוס-ד"ר דניאל סטרובין פולמונולוג בביה"ח קפלן, ד"ר אילנה שלזינגר, נוירולוגית בביה"ח רמב"ם ואני.

ד"ר אילנה שלזינגר מהמחלקה הנוירולוגית ברמב"ם פתחה את הכינוס. היא דיברה על כך שהטיפול בחולים עם מחלות נוירומוסקולאריות שמערבות את דרכי הנשימה הוא בהרבה מקרים לא מסודר ו"נופל בין הכיסאות".

ד"ר רוני אייכל מהמחלקה הנוירולוגית בהדסה נתן סקירה מצויינת על הקשיים באבחון וטיפול של חולים אלו, מנקודת הריאות של נוירולוג. ד"ר דניאל סטרובין מהיחידה לרפואת ריאות בקפלן נתן סקירה מקיפה של האמצעים הקיימים לאבחון ומעקב של חולים עם פגיעה בשרירי הנשימה: החל מספירומטריה פשוטה וכלה בבדיקות מתוחכמות שמאפשרות מדידה ישירה של כוחות שרירי הנשימה, עם דגש על היתרונות והחסרונות של כל אחת מהשיטות.

פרופ ג'ון באך שמנהל את הטיפול בחולים נוירומוסקולאריים מונשמים ב- Rutgers, New Jersey, היה אורח הכינוס.
http://njms.rutgers.edu/resource_locator/find_people/profile.cfm?mbmid=bachjr#tab-video

ד"ר באך הוא מחלוצי השימוש בהנשמה לא חודרנית (NIV) ושיתף אותנו בנסיונו הרב בתחום זה. הוא הראה שאפילו חולים עם שיתוק כמעט מוחלט של שרירי הנשימה, יכולים לקבל טיפול נשימתי תומך בדרך זו במשך שנים רבות.

פרופ דוד לינטון, מהיחידה לטיפול נמרץ פנימי בהדסה, דיבר על אפשרויות הטיפול בחולים עם החמרה אקוטית במצבם וד"ר אלכס גובר ממחלקת ריאות בביה"ח מאיר דיבר על הכלים העומדים לרשותנו בטיפול כרוני בקהילה. שניהם הדגישו את החשיבות של NIV כדי למנוע אינטובאציה וטרכיאוסטומיות עם כל הסיבוכים הנלווים לכך.

ד"ר יולי טרגר ממחלקת שיקום בסורוקה הדגיש את העובדה שתמיכה נשימתית מהווה רק נדבך אחד בטיפול הכוללני והזכיר שמטרת הטיפול היא להביא לשיפור התיפקוד ואיכות החיים גם כאשר אין ריפוי. ד"ר בארי מביה"ח אלין דיבר על המודל הייחודי של טיפול בילדים שפותח באלין. הוא גם הדגיש את השיפור באיכות החיים עם NIV  בהשוואה לטרכאוסטומיה.

בדיון שולחן עגול עלו שני נושאים מרכזיים: מציאת פרמטרים טובים למעקב אחרי התקדמות המחלה או שיפור (כאשר ניתן לתת טיפול תרופתי); הדרך האופטימאלית לתמיכה נשימתית, בהתחשב בהתפתחות הטכנולוגית העצומה בתחום זה. ד"ר וולנר מהיחידה לשיקום נשימתי בשיבא הדגיש את החשיבות של זיהוי סימנים מוקדמים לפגיעה בשרירי הנשימה, כאשר הם עדיין בעיקר בלילה ויכולים להתגלות רק בבדיקת שינה.

לסיכום: הטיפול במחלות נוירומוסקולאריות תלוי באתיולוגיה הספציפית. יחד עם זאת NIV הוא כנראה יעיל כמעט אצל כל החולים שמפתחים אי ספיקה נשימתית בעקבות מחלתם.

זיהוי מוקדם של מעורבות נשימתית והתחלה של טיפול בNIV יכול להביא לתוצאות טובות יותר בטווח הארוך ולמנוע סיבוכים. זה ניתן להיעשות רק על ידי שילוב המאמצים של כל התחומים המעורבים בטיפול בחולים אלו בכל השלבים.

אני מקווה שתרומתי הצנועה לכינוס, הייתה ההבנה שגם מחלות נדירות ואפילו נדירות מאוד דורשות התייחסות ומאמץ אמיתי למציאת האבחנה והטיפול האופטימאלי.

http://www.ipus.org.il/conferences/%D7%A1%D7%99%D7%A7%D7%95%D7%A8-1st-multidisciplinary-international-neuropulmonary-conference/living-a-productive-life-with-a-rare-neuromuscular-disease/

ניתן יהיה להמשיך ולהתעדכן באתר neuropulmonology
http://neuropulmonary.wix.com/neuropulmonary