המטופל, בן 43, בריא בדר"כ. בחודש מרץ 2017 הבחין בתפרחת על הפנים והידיים, אובחן עם פסוריאזיס והותחל טיפול מקומי בלבד.

באפריל 2017 בעקבות חוסר שיפור בתפרחת והופעה של כאבי פרקים, הותחל טיפול במטוטרקסט.
ביוני 2017 אושפז בפעם הראשונה בעקבות חוסר שיפור והופעת קוצר נשימה במאמצים. במהלך האשפוז עבר תפקודי ריאות עם הפרעה רסטרקטיבית קלה וירידה קלה בדיפוזה, CT חזה עם הצללות עדינות במרקם זכוכית מט עם נודולים קטנים, פריפריות בעיקר במיקום תת פלאורלי (ראו תמונה מצורפת).

בעקבות הממצאים ב-CT חזה, הופסק הטיפול במטוטרקסט במחשבה שהפגיעה הריאתית היא משנית לטיפול. הותחל טיפול בערבה וסטרואידים כתחליף.
ביולי 2017 אושפז לבירור מחלתו ובעקבות חוסר שיפור במצבו. במהלך האשפוז עבר ברונכוסקופיה עם ביופסיה שתשובתה Cryptogenic organizing pneumonia) COP).

נלקחו בדיקות מעבדה נוספות: ANA 1:160, CPK תקין, ANT RO52 חיובי. הממצאים ב-CT חזה החמירו, בתפקודי ריאות חוזרים היתה החמרה במרכיב הרסטרקטיבי עם החמרה בדיפוזיה.

האבחנה שונתה ל-Amyotrophic dermatomyositis בעקבות הממצאים הבאים:
תפרחת טיפוסית בידיים (Gottron’s papules), תפרחת טיפוסית בפנים (Violaceous heliotrope rash), חוסר עלייה ב-CPK (דבר המבדיל בין מחלה זו ל-dermatomyositis רגילה) ואנטי RO52 חיובי.

בקצרה על הקשר בין Amyotrophic dermatomyositis למחלות ריאתיות: מחלה זו מהווה כ-20% מחולי ה-dermatomyositis. מחלה זו יכולה להתבטא במספר דרכים בריאות: מחלה אינטרסציאלית, פגיעה בשרירי הנשימה, אספירציות חוזרות, פגיעה ריאתית משנית לטיפול התרופתי או פנאומומדיאסטינום ספונטני. בכתבה זו נתמקד בקצרה במחלות אנטרסציאליות.

ברוב המחקרים על מחלה זו הראו שלפחות 50% מהחולים סובלים ממחלה אינטרסציאלית. המחלה האינטרסציאלית הכי שכיחה היא Non-specific interstitial pneumonia (NSIP), אך יכולה להתבטא גם כ:Usual interstitial pneumonia  ((UIP, COP, Diffuse alveolar hemorrhage (DAD).

התמותה של חולים אלה גבוהה יותר. יש מספר מרקרים פרוגנוסטים שמרמזים על מהלך מחלה קשה יותר ועל תמותה גבוהה יותר כגון: ANTI MDA – 5 (מרקר עם הקשר המבוסס ביותר), FERRITIN, LDH ו-FVC נמוך מ-60%.

בחזרה למטופל, במעבר על הבדיקות שלו נמצאו FERRITIN ו-LDH גבוהים, ANTI RO52 חיובי, FVC נמוך מ-60% ו-ANTI MDA5 חיובי. מרקרים אלה מרמזים על מהלך מחלה ריאתית קשה יותר. אבחנה של COP בביופסיה ברונכיאלית בדרך כלל מצביעה על מחלה קלה יותר, אך במקרה זה המחלה הינה קשה.

לאור מצבו הנשימתי של המטופל והממצאים הנ"ל, הותחל בחודש אוגוסט 2017 טיפול אגרסיבי בציטוקסן, סטרואידים סיסטמים ו-IVIG. לאחר שלא נראתה הטבה משמעותית קלינית, הדמייתית ובתפקודי ריאות, הוחלף הטיפול למבטרה ((Rituximab. בעקבות טיפול זה חל שיפור קליני ושיפור בתפקודי הריאות.

המטופל נמצא במעקב רציף, ריאתי וראומטולוגי. תחת הטיפול הנוכחי בסטרואידים במינון נמוך (ירידה הדרגתית במינון) ומבטרה החולה יציב ובמגמת שיפור.