לאחרונה היה לשרה, בת 65, קשה מאוד במקלט. היא מרבה להשתעל, ואנשים סביבה פוחדים להידבק ממנה במחלה. אלא ששרה בריאה בדרך כלל, חוץ מדלקת מפרקים שגרונית כרונית. השיעול המציק והליחתי החל כבר לפני תקופה ארוכה ולפעמים הוא מלווה במעט דמם. היא לא עישנה מעולם, גרה באזור כפרי, עם פחות זיהום אוויר מאשר בעיר והיא מוטרדת ממצבה. גם רופא המשפחה, לא מצליח לתת אבחון מדויק ומשאיר אותה עם סימני שאלה.
עוד בעניין דומה
כמוה, עשרות אלפי איש בישראל (קרוב ל-1% מכלל האוכלוסיה) עלולים לסבול במשך שנים מתסמיני ליחה מוגלתית ושיעול טורדני, ללא אבחנה מסודרת וטיפול רפואי הולם. בימים של מלחמה והסתופפות במרחבים מוגנים, המטרד הבריאותי מקצין ועלול להוביל למצבים לא נעימים של מניעה מאנשים משתעלים להיכנס למרחב מוגן סגור וצפוף, מחשש להדבקה.
היום, 1 ביולי, חל בעולם יום המודעות למחלת הריאות ברונכיאקטזיס, מחלה שיכולה להתגלות רק אצל פולמונולוג שעורך בדיקת CT של הריאות ויכול לזהות ממצא של הרחבת הסמפונות. במפתיע, למרות שברונכיאקטזיס היא המחלה השלישית בשכיחותה בתחום מחלות הריאה ודרכי הנשימה (אחרי אסתמה ומחלת חסמת הריאות – COPD), היא בקושי מוכרת בציבור הרחב, ועד לאחרונה, גם בקושי היתה מוכרת בקרב אנשי רפואה.
בסקר שנערך בקרב מעל 700 אנשים עם ברונכיאקטזיס באירופה ובישראל, התברר כי אצל רוב העונים חלפו שנים מהופעת התסמינים ועד זיהוי המחלה, ובקרב כרבע מהעונים אף חלפה תקופה ממושכת של עשור עד לאבחון! בסקר נמצא מתאם בין העיכוב באבחנה לבין התפתחות זיהום ריאתי כרוני.
ככל הנראה, הסיבה לחוסר המודעות למחלה קשורה בכך שעד לפני כעשור היה חקר מחלת הברונכיאקטזיס בפיגור לעומת מחלות מתחומי רפואה אחרים, לרבות בתחום הריאות. עם זאת, בעשור האחרון חקר המחלה מצוי בפריחה, הוקם מאגר חולים אירופאי ואמריקאי, ישנה עלייה בהיקפי האבחון והמודעות, ומוצעים טיפולים חדשים.
מחלת הברונכיאקטזיס פוגעת בדרכי האוויר ומבנה הסימפונות מורחב ומעוות, עד כדי פגיעה ביעילות סילוק מזהמים ואלרגנים. כתוצאה מכך, קיים בדרכי האויר תהליך דלקתי ולעתים זיהום כרוני בחיידקים, שעלול להיות עמיד לאנטיביוטיקה, שאינה מצליחה להגיע אל שכבת הזיהום שבדפנות הסימפונות.
אנשים שחולים בברונכיאקטזיס, סובלים מהצטברות של ליחה מוגלתית ושיעול מטריד ומזיהומים חוזרים בדרכי נשימה תחתונות. ללא טיפול מתאים, ישנה הידרדרות הדרגתית בתפקוד הריאות שלהם ותמותה עודפת. התסמינים היומיומיים וההתלקחויות הזיהומיות התכופות גורמים לפגיעה באיכות החיים, לעייפות מתמדת ולסבילות נמוכה למאמצים.
יותר נשים מבוגרות חולות
הבשורה המדאיגה היא שבקרב כ-40% מהחולים לא ידוע מהו הגורם להיווצרות ברונכיאקטזיס. אצל היתר, המחלה עלולה להתפתח כסיבוך של מחלות דרכי אוויר אחרות (אסתמה או COPD), דלקת ריאות, סיבוכי מחלות מפרקים, מעיים דלקתיות ועוד. המחלה קיימת בכל הגילאים, מילדות ועד זיקנה, נפוצה יותר אצל נשים ושכיחותה עולה עם הגיל, בעיקר מהעשור השישי. במקרים של ברונכיאקטזיס בילדים, יש שכיחות גבוהה יותר של מחלות גנטיות, כמו מחלת חסר חיסוני, אשר ברונכיאקטזיס הוא הביטוי הריאתי שלהן.
מתי צריך להעלות חשד למחלה? כאשר מופיעות דלקות ריאה חוזרות, או על רקע שיעול ליחתי טורדני, שלא חולף במשך תקופה ממושכת. אבחון סופי נעשה בבדיקת הדמיה של CT ריאות, אשר מדגים את דרכי האוויר המורחבות האופייניות למחלה.
האם יש טיפול למחלה?
עקרונות הטיפול בברונכיאקטיס מתמקדים במספר תהליכים שמתקיימים זה לצד זה ומחמירים את המחלה. אלה כוללים: הצטברות הפרשות בדרכי הנשימה, דלקת וזיהום כרוני, ויחד הם מובילים לליקוי מבני בסימפונות. הטיפול נעשה בכל אחד משלושת תהליכי המחלה. ראשית, יש צורך ב"ניקוז ריאתי", כלומר, ב"ניקוי" דרכי האויר מליחה עודפת כדי למנוע זיהומים ודלקת. הטיפול הוא באמצעות תרגילי פיזיותרפיה נשימתית, לעתים בשילוב תרופות לדילול הכיח הצמיגי ולעיתים בעזרת מכשירים לניקוז ריאתי.
במקרים של זיהומים כרוניים, עם התלקחויות חוזרות, משלבים בטיפול אנטיביוטיקה מניעתית בבליעה או באינהלציה. כאשר המחלה גורמת לקוצר נשימה ופוגעת ביכולת לבצע פעילות גופנית, מומלץ לעבור שיקום נשימתי. מדובר בתכנית לחיזוק שרירים, המשלבת פעילות אירובית, תמיכה תזונתית ועוד. למעשה, הטיפול המיטבי בברונכיאקטזיס הוא רב מקצועי ומשלב גורמי רפואה וסיעוד, רוקחים, פיזיותרפיסטים ופסיכולוגים.
במחלה זו תסמיני חרדה ודיכאון שכיחים מאוד, ומן הסתם מחמירים עוד יותר בתקופות מלחמה. מטופלים רבים חוששים מהחמרה במחלה בזמן חירום: האם תהיינה תרופות זמינות? האם תהיה זמינות של צוות רפואי במקרי החמרה? בתקופות שכאלו, מרכזי הברונכיאקטזיס נערכים לתת טיפולי חרום באמצעות ייעוץ טלפוני, גם כאשר בתי החולים והמרפאות מצמצמים פעילות אלקטיבית שאינה דחופה.
חלק מהטיפול המניעתי לכלל האוכלוסיה כרוך בחיסונים: חיסון שנתי כנגד שפעת, חיסון תקופתי לקורונה וחיסון כנגד חיידק הפנאומוקוק.
עד לאחרונה, המרכיב הדלקתי במחלה נותר ללא טיפול, אלא שלאחרונה חל שינוי משמעותי בנושא, בזכות הבנת חשיבות תאי דלקת מסוג נויטרופילים במחלת הברונכיאקטזיס. תאי הנויטרופילים בגוף כולו חשובים להגנה בפני זיהום חיידקי. בברונכיאקטזיס, פעולתם מוגברת באופן מוגזם ומתמיד. הנויטרופילים הפעילים ביתר שאת במחלת הברונכיאקטזיס, מפרישים חלבונים, שגורמים להרס של הריאה. במחקרים רבים נמצא קשר בין כמות הנויטרופילים והתוצרים שלהם לחומרת המחלה, לתדירות התלקחויות, לאשפוזים ולפגיעה הריאתית.
הבשורה המשמחת היא שלאחרונה התפרסמו תוצאות של מחקר קליני, אשר בדק טיפול בתרופה שמעכבת את האנזים "קתפסין C". אנזים זה משתתף בהגברת הפעילות של הנויטרופילים בתהליך הבשלתם במח העצם. טיפול במעכבי קתפסין C הביא לירידה בתדירות התלקחויות הברונכיאקטזיס, לשיפור בתסמיני המחלה ולהאטת ההידרדרות בתפקודי הנשימה, לעומת קבוצת הביקורת במחקר. בד בבד, למרות העיכוב בשפעול הנויטרופילים, לא נמצאה שכיחות מוגברת של סיבוכים לרבות זיהומים בקבוצת המחקר, ממצא שמעיד על בטיחות טובה של הטיפול.
במקביל נערכים מחקרים קליניים על תרופות אחרות שפועלות לעיכוב קתפסין C. ככל הנראה, בחודשי הקיץ הקרובים יאשר מינהל המזון והתרופות האמריקאי (ה-FDA) תרופה ראשונה מסוג זה לברונכיאקטזיס. קיימות תרופות נוספות שפועלות כנגד מנגנוני דלקת אחרים ונמצאות אף הן בפיתוח.
האם השיעול מידבק?
בדרך כלל לא. חולי ברונכיאקטזיס נדבקים בחיידקים שנמצאים בסביבה - במים ובאדמה, אשר נוטים להתיישב בריאות עם פגם מבני. אנשים בריאים לא מסתכנים בדרך כלל בהדבקה כתוצאה משיעול של חולי ברונכיאקטזיס. אולם, כמו אצל אנשים בריאים, ייתכן שגם אצל חולי הברונכיאקטזיס נובע השיעול מזיהום בוירוס (כמו שפעת או קורונה), ובכל מקרה נדרשת זהירות במגע עם חולים במחלות של מערכת החיסון (או במגע עם מי שמקבלים תרופות המדכאות את מערכת החיסון). אם יש ספק, כדאי לעטות מסיכה ליד חולים במחלות כרוניות.
לצמצם פערי זמן עד לאבחון
על אף ההתקדמות האדירה בחקר המחלה, האתגרים המרכזיים בפני הקהילה הרפואית והציבור הכללי הם מצד אחד טיפול מונע והעלאת המודעות כדי להביא לאבחון בזמן, בלי לטרטר לאורך זמן חולים מוטרדים ומודאגים.
מצד שני, מתן כלים בסיסיים למי שאובחנו עם ברונכיאקטזיות, להבנה איך לנקות על בסיס יומיומי את דרכי האוויר ואיך למנוע הצטברות ליחה (שעלולה, כאמור, לגרום להחמרה ולדלקת).
יתר הטיפולים ממוקדים במצב הקליני של המטופלים ובסיבות למחלתם וכן בסוג החיידקים שצומחים בכיח. ברוב מכוני הריאות בבתי החולים ובקהילה קיימים אנשי צוות רפואי רב מקצועי עם התמחות בברונכיאקטזיות, אשר מרכזים את הטיפול במחלה כרונית וברובם נערכים מחקרים קליניים לבחינת טיפולים חדשים ויעילים למחלה.
לסיכום, חשוב להגביר מודעות מצד הציבור ומצד רופאי המשפחה כדי להביא לאבחון מהיר ולטיפול יעיל.
הכותבת, פרופ' מיכל שטיינברג ממרכז רפואי כרמל והטכניון, היא מומחית ברפואה פנימית ובמחלות ריאה, חברת האיגוד הישראלי לרפואת ריאות ונציגת מדינת ישראל בארגון ברונכיאקטזיות האירופאי EMBARC, הפועל לקידום המחקר והידע במחלת הברונכיאקטזיות
הירשמו לקבלת עדכונים בנושאים שעלו בכתבה
