עדכון משמעותי בהנחיות לניהול קדחת ים תיכונית משפחתית

הנחיות קליניות חדשות שפורסמו על ידי האיגוד האירופאי לראומטולוגיה (EULAR), בשיתוף האיגוד האירופאי לראומטולוגיה בילדים (PReS), מביאות עימן עדכון בנוגע לטיפול ולמעקב אחרי חולים הסובלים מקדחת ים תיכונית משפחתית (FMF). אף שמדובר במחלה אוטואינפלמטורית מונוגנית שכיחה יחסית, רבים מהמטפלים נתקלים בה לעתים נדירות, בעיקר מחוץ לאזור המזרח התיכון. לכן, הנחיות מעודכנות המבוססות על ראיות ומומחיות קלינית הן חיוניות.

מאז פורסמו ההמלצות הקודמות בשנת 2016, הצטברו נתונים קליניים ומחקריים חדשים. בין ההתפתחויות הבולטות ניתן לציין הגדרה מדויקת יותר לעמידות לקולכיצין, מחקרים עדכניים על השפעת הטיפול על פוריות והריון, והתרחבות השימוש בתרופות ביולוגיות לחולים שאינם מגיבים לקולכיצין. כמו כן, פורסמו עבודות בנושא סיבוך עמילואידוזיס מסוג AA המחייב גישה טיפולית אגרסיבית יותר.

העדכון פורסם לאחרונה בכתב העת Annals of the Rheumatic Diseases והוא מבוסס על עבודת כוח משימה רב תחומי שכלל ראומטולוגים, רופאים פנימאים, רופאי ילדים, אנשי מקצוע נוספים מתחום הבריאות, מתודולוגים ונציגי מטופלים, ביניהם זיו ירדני מישראל. בכוח המשימה לקחו חלק גם רופאים מהמרכז הרפואי מאיר בכפר סבא - פרופ' יוסף עוזיאל, ראומטולוג ילדים, ופרופ' שי קויתי, מנהל היחידה לראומטולוגיה.

קדחת ים תיכונית משפחתית (FMF) היא מחלה המאופיינת בהתקפים חוזרים של חום ודלקת בקרומים סרוזיים, תגובת דלקת חריפה מוגברת, וסיבוכים הנגרמים מדלקת כרונית בחולים שאינם מטופלים. בשנת 2016 פותח סט המלצות על ידי כוח משימה בתמיכת האיגוד האירופאי לראומטולוגיה לניהול המחלה. על אף היותה של FMF המחלה האוטואינפלמטורית השכיחה ביותר, עדיין היא נחשבת לנדירה ברוב חלקי העולם ודורשת מודעות ייחודית. לכן, רופאים רבים הנתקלים בחולי FMF זקוקים להנחיות מתאימות לניהול המחלה. לאור כל אלה, כונסה מחדש ועדת מומחים בתמיכת EULAR והמאמר הנוכחי מציג את העדכון לשנת 2024 של ההמלצות לניהול FMF.

את העבודה הובילה ועדת היגוי מטעם EULAR ו-PReS בשיתוף פעולה עם חוקרים צעירים, מתודולוגים ואנשי מקצוע מהשדה הקליני. בוצעו סקירות שיטתיות של ספרות רפואית רלוונטית, וההמלצות נוסחו על בסיס רמות הראיות לפי מדרג אוקספורד. ההסכמה על כל המלצה נמדדה באמצעות סקר דלפי, ורוב רמות ההסכמה עמדו על למעלה מ-95%. כמו כן, הוגדרה רשימת עדיפויות, מדדי איכות והוספו המלצות ליישום מעשי בשטח.

ההנחיות מציגות ארבעה עקרונות יסוד: הצורך באבחון מדויק המתבסס על הבנה קלינית וגנטית של FMF, החשיבות בשליטה מוחלטת בדלקת (גם התת-קלינית), הצורך בניהול ארוך טווח הנשען על היענות גבוהה לקולכיצין, ודגש על גישה טיפולית מוכוונת-מטופל, המביאה בחשבון איכות חיים, תמיכה נפשית והתערבויות שאינן תרופתיות.

תמצית ההמלצות הקליניות

ההנחיות כוללות 12 המלצות מעשיות, בהן: התחלת טיפול בקולכיצין מיד עם האבחנה הקלינית (גם אם הבדיקה הגנטית טרם בוצעה); התאמת מינון התרופה לפי סבילות והיענות; שימוש בתרופות ביולוגיות ממשפחת IL-1 בחולים שאינם מגיבים לקולכיצין; מעקב סדיר אחרי סמני דלקת, תופעות לוואי ותגובה לטיפול; והמשך טיפול בקולכיצין במהלך הריון והנקה. בנוסף, הומלץ לפתח מדדים אחידים של תוצאים קליניים וחוויית מטופל לצורך תיעוד והשוואה בין מחקרים.

המסמך מדגיש כי FMF פוגעת לא רק בגוף אלא גם בתפקוד היומיומי, במצב הנפשי וביכולת להשתתף בחיי החברה והמשפחה. לכן, ההמלצות כוללות עידוד לפעילות גופנית מותאמת, שיפור השינה, התמודדות עם עייפות כרונית וחשיבה פסיכו-סוציאלית כחלק בלתי נפרד מהטיפול.

בין החסמים המרכזיים שזוהו: חוסר ידע מספק בקרב רופאים, תפיסות שגויות לגבי קולכיצין בהריון, זמינות נמוכה של בדיקות גנטיות והיעדר כלי מדידה אחידים. לשם כך מוצעות אסטרטגיות יישום: קמפיינים לאנשי מקצוע, הכנסת FMF לתכניות לימוד רפואי, הפקת חומרי הסברה קליניים ופיתוח כלים ממוחשבים לתיעוד ומעקב.

המסמך כולל גם אג’נדה מחקרית ברורה לעתיד: פיתוח סמנים ביולוגיים לעמידות לטיפול, בדיקת השפעת FMF והטיפולים על פוריות גברית, הגדרה מדויקת למצב של "הפוגה קלינית" ולמינימום פעילות מחלה, והבנת ההבדלים בין תת אוכלוסיות, כולל אוכלוסיה גריאטרית.

ההנחיות המעודכנות מהוות מדריך מעשי וחשוב לרופאים המטפלים בחולי FMF. הן מביאות ראיות חדשות לצד מתן דגשים קליניים חשובים, בדגש על שליטה מלאה בדלקת, מניעת סיבוכים, טיפול מוכוון-מטופל ושילוב של כלי מדידה אחידים. מדובר בעדכון שמיישר קו עם ההתקדמות המדעית בתחום ומעודד טיפול רב תחומי, שקול ואחראי לאורך חיי המטופל.