במרכז רפואי מאיר בוצע לאחרונה ניתוח נדיר לתינוק עם תסמונת נדירה - Beckwith wiedemann. "התינוק, שנולד בשבוע 32, נולד עם חוסר בשלות ריאתית כתוצאה מהפגות ונזקק לתמיכה נשימתית לאחר הלידה", מסבירה ד"ר צופיה באואר-רוסק, מנהלת מחלקת ילודים ופגים במרכז רפואי מאיר.
עוד בעניין דומה
להבדיל מתינוקות אחרים הנולדים לפני הזמן, במקרה זה המצוקה הנשימתית לא השתפרה ובצילומי חזה נראה כי הסרעפת הימנית נמצאת במיקום גבוה בבית החזה. "בבדיקת אולטרסאונד מצאנו כי הסרעפת לא זזה כמו שצריך והפריעה לריאה הימנית להתפשט ולהתמלא אוויר, מה שהקשה על הנשימה", מתארת ד"ר באואר-רוסק. "בחיפוש בספרות המחקרית מצאנו כי זו תופעה שאינה שכיחה אך תוארה במקרים של תסמונת Beckwith Wiedemann".
תסמונת Beckwith Weidermann היא תסמונת גנטית שנגרמת בעקבות שינויים גנטיים באזור מסוים בכרומוזום 11 המופיעה בשכיחות של 1:14500 לידות. מדובר פרעת גדילה שמתאפיינת בביטוי קליני וריאבילי, כך שלחולים שונים במחלה זו ישנם תסמינים שונים המופיעים בדרגות חומרה שונות. התסמונת נחשבת למקשתת קלינית (ספקטרום) ולחולה יכול להיות תסמין בודד, תסמינים אחדים או תסמינים רבים של המחלה.
בהתייעצות עם ד"ר בן רוטשילד, מנהל מרפאת ריאות ילדים, ד"ר עמנואל סגייה, מנהלת מחלקה כירורגיית ילדים, וד"ר ישראל קוזניץ, מנהל יחידת ניתוחי חזה, הוחלט על ביצוע פליקציה (Plication), פעולה נדירה בתינוק כה צעיר, השוקל כ-3.5 ק"ג.
לפני הניתוח. הסרעפת לא תפקדה, איברי הבטן דחפו אותה כלפי מעלה וצמצמו את השטח שיש לריאה להיפתח. צילום: דוברות "מאיר"
"כיוון שהסרעפת לא תפקדה, איברי הבטן דחפו אותה כלפי מעלה וצמצמו את השטח שיש לריאה להיפתח", מסבירים ד"ר סגייה וד"ר קוזניץ. "על מנת להחזיר את הסרעפת למקומה הטבעי, וכיוון שרצינו לעשות זאת בחתכים מינימליים ולהימנע מפתיחה של בית החזה, ביצענו Diaphragmatic plication בשיטה טורקוסקופית. מדובר בניתוח נדיר בגיל זה".
אחרי הניתוח. על מנת להחזיר את הסרעפת למקומה בוצע Diaphragmatic plication בשיטה טורקוסקופית.
בעקבות הניתוח והורדת הסרעפת התאפשר ניפוח הריאה ולאחר מספר ימים התינוק הצליח להיגמל מתמיכה נשימתית ושוחרר לביתו.
הירשמו לקבלת עדכונים בנושאים שעלו בכתבה
