אובדן שמיעה לא נחקר ביסודיות כתחלואה נלווית בקבוצות גדולות יותר עם נוירופיברומטוזיס מסוג 1 (NF1). במאמר שפורסם בכתב העת Pediatric Neurology, החוקרים ביקשו לתאר את ההתייצגות הקלינית והמאפיינים של אובדן שמיעה בקבוצה גדולה של ילדים ובני נוער עם NF1 וליצור מסגרת לניהול קליני וניטור אובדן שמיעה באוכלוסייה זו, במידת הצורך.
עוד בעניין דומה
החוקרים סקרו נתונים אודיומטריים זמינים של חולים עם NF1 שנבדקו בבית חולים שלישוני לילדים כדי להעריך שכיחות וגורמי סיכון לאובדן שמיעה.
תוצאות המחקר הדגימו כ מתוך 1,172 חולים עם NF1 שנבדקו בין 2010 ל-2022, ל-90 היו נתונים אודיומטריים זמינים ול-48 מתוך 90 חולים (53%) הייתה אודיוגרמה אחת או יותר שחשפה אובדן שמיעה. החוקרים החשיבו את החולים שלא הופנו לאודיולוגיה כבעלי שמיעה תקינה, מה שגרם לתוצאה שמרנית של 4% אובדן שמיעה אצל ילדים ומבוגרים צעירים עם NF1. מתוך 90 מטופלים עם אודיוגרמות, 29 (32%) סבלו מאובדן מוליך (conductive loss, CHL), 15 (17%) סבלו מאובדן תחושתי-עצבי (Sensorineural loss, SNHL), ו-3 (3%) סבלו מירידה בשמיעה מסיבות מעורבות. למטופל אחד לא נקבע סוג אובדן השמיעה. מעבר לכך, עבור ילדים עם CHL, שישה סבלו מ-CHL פרמננטי משני ל-plexiform נוירופיברומה, 19 סבלו מ-CHL חולף עקב הפרעה פעילה של האוזן התיכונה, וארבעה מקרים של CHL היו בלתי מוגדרים באטיולוגיה. בנוסף, עבור שלושה ילדים עם SNHL או אובדן שמיעה מעורב, האטיולוגיה כללה היסטוריה של כימותרפיה אוטוטוקסית ו/או היסטוריה משפחתית של SNHL.
ב-16 מהחולים עם SNHL או ליקוי שמיעה מעורב עם יותר מאודיוגרמה אחת לאורך זמן, החוקרים ראו ירידה מתקדמת בשמיעה בשמונה מתוך ה-16 מטופלים ו-26 מתוך 178 (15%) ספי שמיעה (hearing thresholds) החמירו.
החוקרים סיכמו כי יש לשקול הערכות אודיומטריות לפחות עבור תת-קבוצה של ילדים עם NF1, בהתחשב בשיעור הגבוה מהצפוי של אובדן שמיעה בחולים עם NF1 בהשוואה לאוכלוסייה הכללית.
מקור:
הירשמו לקבלת עדכונים בנושאים שעלו בכתבה
