מערכת הסיווג של ארגון הבריאות העולמי (WHO) מסווגת מסטוציטוזיס מערכתית מתקדמת (SM-Adv) ל-SM אגרסיבית (ASM), לוקמיה של תאי פיטום (MCL) ו-SM עם ניאופלזמה המטולוגית (SM-AHN). לעומת זאת, סיווג הקונצנזוס הבינלאומי (ICC) דורש ציטומורפולוגיה של MC "לא בוגרת" לאבחון של MCL ומגביל את SM-AHN לניאופלזמה מיאלואידית (SM-AMN).
עוד בעניין דומה
במחקר הוכללו 329 חולים עם SM-Adv (גיל חציוני 65 שנים, טווח 18-88; גברים 58%). קטגוריות המשנה של WHO הן SM-AHN (212 חולים, 64%), ASM (99 חולים, 30%) ו-MCL (9 חולים, 3%); MCL שהוגדר על ידי ארגון הבריאות העולמי עם ציטומורפולוגיה "בוגרת" של MC ו-SM-AHN הקשורים לניאופלזמות לימפואידיות סומנו באופן תפעולי כ-"MCL-בשל" (9 חולים) ו-SM-ALN (22 חולים), בהתאמה, והובדלו מההגדרה MCL ו- SM-AMN לפי ICC.
ניתוח רב-משתני שכלל את גורמי הסיכון של ברית Mayo לשרידות ב-SM (גיל מעל 60 שנים, אנמיה, טרומבוציטופניה, עלייה בפוספטאז אלקליין) גילה חיזוי שרידות מדויק יותר עם סדר הסיווג של ICC לעומת WHO: השרידות הייתה גרועה משמעותית עם MCL-לא בוגר לעומת MCL-בוגר (יחס הסיכונים 15; p<0.01), הבחנה פרוגנוסטית בין MCL ו-SM-AHN/AMN אושרה בהקשר של ICC (יחס הסיכונים 9.3; p<0.01) אך לא סדר הסיווג של WHOי(p=0.99). שרידות הייתה דומה בין MCL-בוגר ל-SM-AMNי(p=0.18), ו-SM-AMN (יחס הסיכונים 1.7; p<0.01) אך לא SM-ALNי(p=0.37), אשר היה שונה מבחינה פרוגנוסטית מ-ASM.
החוקרים הסיקו כי מערכת ה-ICC מספקת תרומה פרוגנוסטית עבור SM-Adv וגורמי הסיכון של ברית Mayo לשרידות ב-SM.
מקור: