סיסטמיק סקלרוזיס סיינ סקלרודרמה (ssSSc) הינה תת-קבוצה של סקלרודמה סיסטמית (SSc), המאופיינת בהיעדר פיברוזיס בעור. הידע בדבר המהלך הטבעי וביטויי העור בקרב חולים עם ssSSc, הינו עודנו מוגבל.
עוד בעניין דומה
במסגרת מחקר אשר ממצאיו פורסמו לאחרונה בכתב העת JAMA Dermatology, ביקשו החוקרים לאפיין את הפנוטיפ הקליני של מטופלים עם ssSSc, וזאת תוך השוואה למטופלים עם SSc המוגבלת לעור (limited cutaneous SSc – lcSSc) ומחלה עורית דיפוזית (diffuse cutaneous SSc – dcSSc).
במחקר זה התבססו החוקרים על מסד הנתונים הבינלאומי EUSTAR. המחקר, אשר נערך במתכונת תצפיתית, כלל 4,263 נבדקים (376 [8.8%] עם ssSSc [גיל ממוצע: 55.3 (13.9)], 345 [91.8%9 גברים]). כלל נבדקי המחקר עברו הערכה ל-SSc לפי מדד modified Rodnan Skin score (mRSS), בעת הקבלה למחקר ושוב במהלך מפגש מעקב נוסף. ssSSc הוגדר כהיעדר פיברוזיס בעור (mRSS=0 והיעדר סקלרודקטילי). התוצאים העיקריים של מחקר זה, כללו- שרידות וביטוי עורי (הופעת פיברוזיס בעור, כיב באצבעות, טלנגיאקטזיה ובצקת באצבעות).
תוצאות המחקר הדגימו, כי בביקור האחרון, בהשוואה ל-708 חולים עם lcSSc ו-708 חולים עם dcSSc עם אותו משך מחלה, לחולים עם ssSSc הייתה שכיחות נמוכה יותר של כיבי אצבעות קודמים או נוכחיים (28.2% לעומת 53.1% ב-lcSSc,יP < .001. ו-68.3% ב-dcSSc,יP < .001) ובצקת באצבעות (63.8% לעומת 82.4% ב-lcSSc,יP < .001 ו-87.6% ב-dcSSc,י< .001). לעומת זאת, השכיחות של מחלת ריאות אינטרסטיציאלית הייתה דומה ב-ssSSc וב-lcSSc (49.8% ו-57.1%,P = .03) אך גבוהה יותר באופן מובהק ב-dcSScי(75.0%, P < .001). טלנגיאקטזיות בעור היו קשורות לפגיעה בתפקוד דיאסטולי בחולים עם ssSSc (יחס סיכויים: 4.778,רווח בר-סמך 95%: 2.060-11.081 (P < .001). הגורם הבלתי-תלוי היחיד להופעת פיברוזיס בעור ב-ssSSc, היה הימצאות נוגדני אנטי-Scl-70 (יחס סיכויים: 3.078, 1.227-7.725, P = .02). שיעור ההישרדות היה גבוה יותר בחולים עם ssSScי(92.4%) בהשוואה ל-lcSScי(69.4%, P = .06) ו-dcSScי(55.5%, P < .001), וזאת לאחר עד 15 שנות מעקב.
מתוצאות מחקר זה עולה כי אין להזניח את הטיפול בסיסטמיק סקלרוזיס סיינ סקלרודרמה, וזאת בהתחשב בשכיחות הגבוהה של מחלת ריאות אינטרסטיציאלית (>40%) ומשבר כלייתי (כ-3%). לחולים עם ssSSc הייתה שרידות גבוהה יותר מאשר בתת- הקבוצות האחרות. רופאי עור, צריכים להיות מודעים לכך שממצאים עוריים בתת-קבוצה זו עשויים להיות קשורים לתפקוד לקוי של איברים פנימיים. ב-ssSSc, טלנגיאקטזיות בפרט נמצאו קשורות להפרעה בתפקוד הלב הדיאסטולי.
מקור:
הירשמו לקבלת עדכונים בנושאים שעלו בכתבה
