מחקרים

מקרה בוחן: מיופתיה הקשורה למחלת השתל כנגד המאכסן

בדיווח מקרה בוחן ממקסיקו על חולה לאחר השתלת תאי גזע מתואר מקרה של מיופתיה הקשורה ל-GVHD. מיופתיה מהווה סיבוך נדיר לאחר פעולה זו, ואבחונה עשוי להיות מאתגר

פעילות נוירונים וסינפסות במוח (צילום: אילוסטרציה)

מחלת השתל כנגד המאכסן (GVHD) היא סיבוך שכיח בעקבות השתלה אלוגנית של תאי גזע המטופואטיים (HSCT). מיופתיה היא תסמין נוירו-מסקולרי נדיר של GVHD כרוני, עם שיעור היארעות של פחות מ-4% בכלל החולים. ישנם נתונים הטרוגניים על אבחנה זו, ולא קיימים קריטריונים סטנדרטיים לאבחנה או לטיפול בסיבוך זה.

במקרה בוחן שפורסם בכתב העת 'Transplantation Proceedings', החוקרים מציגים מקרה של גבר בן 18 עם לוקמיה לימפובלסטית חריפה, אשר פיתח מיופתיה הקשורה ל-GVHD 19 חודשים לאחר HSCT מתורם ללא קשר משפחתי. למטופל היה היסטוריה קודמת של GVHD עורית חריפה וכבדית כרונית. בעת הופעת הסימפטומים, נעשתה הפחתה של הטיפול התרופתי לדיכוי מערכת החיסון. למטופל התפתחה חולשת שרירים פרוקסימלית סימטרית באופן פתאומי, אשר מנעה ממנו ללכת. האבחנה אוששה באמצעות הדמיית תהודה מגנטית, אלקטרומיוגרפיה, אנזימי שריר, ותוצאות ביופסיית שרירים. המטופל הגיב בתחילה לטיפול מדכא חיסון, אך לאחר שנעשתה הפחתה מהירה של הטיפול עם פרדניזון תלונותיו שבו, מה שדרש טיפול ממושך עם סטרואידים, ומנה נוספת של גלובולין חיסוני תוך-ורידי. החוקרים מציינים כי נכון לעת הפרסום, המטופל היה ללא הישנות GVHD במשך 9 חודשים.

לסיכום, מיופתיה הקשורה ל-GVHD מהווה סיבוך נדיר של השתלת תאי גזע המטופואטיים, ויש לחשוד באבחנה זו בחולים עם חולשת שרירים פרוקסימלית פתאומית וכאב בינוני. ביצוע האבחנה מאתגר, וחייב לכלול הדמיית תהודה מגנטית, אלקטרומיוגרפיה, רמות אנזימי שריר ותוצאות ביופסיית שרירים. עוד מציינים החוקרים כי לרוב כלל החולים מגיבים כראוי לדיכוי חיסוני לצורך הטיפול.

מקור:

Jiménez-Ochoa MA, Torres-Fierro A, Rodríguez-Florido MA, Urbina-Escalante E, González-Bautista ML, López-Macías C, Lozano-Jaramillo DA, Contreras-Serratos MM. Relapsing Myopathy With Granulomatous Inflammation as Chronic Graft vs Host Disease Feature: A Case Report. Transplant Proc. 2022 Dec;54(10):2818-2821. doi: 10.1016/j.transproceed.2022.10.021. Epub 2022 Nov 12. PMID: 36376104.

נושאים קשורים:  מחקרים,  מחלת השתל נגד המאכסן,  השתלת תאי גזע,  מיופתיה,  לוקמיה לימפובלסטית חריפה
תגובות