ממאירות פפילרית של הכליה עם פולריות הפוכה (PRNRP – papillary renal neoplasm with reverse polarity) הינה ישות קלינית חדשה עם היסטולוגיה ברורה ומוטציות KRAS תדירות.
עוד בעניין דומה
במאמר שפורסם בכתב העת The American Journal of Surgical Pathology, החוקרים ציינו כי עד לתאריך פרסום המאמר, דווחו 93 מקרים של PRNRP. במחקר שדובר במאמר, החוקרים מציגים 7 מקרים חדשים של PRNRP וסוקרים את הספרות.
רוב המאפיינים הפתולוגיים ב-7 המקרים המוצגים דומים לאלו של המקרים הקודמים שדווחו. עם זאת, בכל 7 המקרים המוצגים, הודגמו שינויים ציסטיים, לפחות חלקיים, שלא הוצגו במחקרים קודמים.
אנליזה כרומוזומלית בשיטת מיקרו-מערך שכלל פולימורפיזם של נוקלאוטיד יחיד הראתה כי אין טריזומיה או שינוי אחר בכרומוזומים 7 או 17, ואין אובדן או שינויים אחרים בכרומוזום Y בכל 7 המקרים.
בריצוף מהדור החדש (NGS - next generation sequencing) זוהו מוטציות סלף (missense) ב-4 מתוך 7 המקרים. לא זוהו גנים מאוחים.
לסיכום, תוצאות המחקר הראו כי PRNRP הוא גידול קטן, מוגבל היטב, לרוב מוקף קפסולה ובעל אופי ציסטי עם נטייה ליצירת פפילות. תאי גידול מרובעים הדגימו תמיד ציטופלזמה אאוזינופילית וגרעינים שממוקמים בקוטב הנגדי לממברנת הבסיס עם דירוג גרעיני נמוך של ארגון הבריאות העולמי (WHO) או איגוד הפתולוגים האורולוגי הבינלאומי (ISUP).
הליבה הפיברו-וסקולרית יכולה לעבור היאליניזציה או להיות בצקתית. הצטברות מאקרופאגים והמוסידרין תוך-תאי אינם נפוצים ולא אמורים לראות נקרוזיס או גופיפי פסאמומה. מבחינה אימונופנוטיפית, הגידול תמיד חיובי ל-CK7, ול-GATA3, ושלילי ל-CD117 ווימנטין. CD10 ו-AMACR יכולים להיות חיוביים, אך לעיתים קרובות באופן חלש ומקומי.
PRNRP לרוב כולל מוטציות ל-KRAS, אך עם זאת, רק ב-32% מהמקרים יש הפרעות כרומוזומליות בכרומוזומים 7, 17 ו-Y. לא דווחו הישנויות, גרורות או תמותה הקשורה לגידול לאחר השלמת הכריתה של הגידול.
מקור:
הירשמו לקבלת עדכונים בנושאים שעלו בכתבה
