מה הגורם המרכזי לתחלואה בחולי אריתרוציטוזיס?

במחקר שפורסם בכתב העת American Journal of Hematology תיארו החוקרים את המאפיינים, אסטרטגיות הטיפול והמעקב של 41 מטופלים (גיל חציוני 39 שנים, טווח 1-81; 54% גברים) עם אריתרוציטוזיס על רקע המוגלובינופתיה הקשורה לאפיניות מוגברת לחמצן (HOA), שקיבלו טיפול במרכז יחיד בין השנים 1973-2020.

34 (83%) מטופלים היו בעלי שרשרת מסוג β (13 מתת-סוג מאלמו, 4 אולימפיה, 3 סן דייגו, 2 ווד) ו-7 (17%) היו בעלי שרשרת α (4 מתת-סוג דאלאס, 1 קולומביה-מיסורי, 1 ג'קסון, 1 ויין).

הרמה החציונית של יחס ההמוגלובין/המטוקריט עמד על 18 גרם/דציליטר (טווח: 16-21.9/48-66), רמת האריתרופויאטין החציונית בסרום הייתה 10.4 מילי יחב"ל (4-36.3) ורמת ה-p50 בסרום עמדה על 20 מילימטר כספית (12-25).

עבור 24 מטופלים נמצא תיעוד של היסטוריה משפחתית, וב-2 מקרים תועדה היסטוריה של פקקת בשניים (5%).

הטיפול כלל פלבוטומיה ב-23 מקרים וטיפול נגד טסיות ב-21. במשך מעקב חציוני של 10 שנים, 23 (56%) מטופלים דיווחו על תסמין אחד או יותר שנחשבו כקשורים להמטוקריט מוגבר, ובקרב 10 מטופלים (24%) תועדה פקקת.

לא נמצא מתאם מובהק בין רמת ההמוגלובין/המטוקריט או פלבוטומיה פעילה ובין תסמינים תרומבוטיים או לא תרומבוטיים (p >0.1 בכל המקרים).

מבין 23 הריונות שתועדו, 78% הובילו ללידות חי, ובאף מקרה לא יוחס אובדן הריון לאריתרוציטוזיס.

לסיכום, המחקר הנוכחי מצביע על כך שרמת ההמוגלובין/המטוקריט איננה התורם העיקרי לתחלואה באריתרוציטוזיס הקשורה להמוגלובינופתיית HOA, ומצביע על הערך הטיפולי המוגבל של פלבוטומיה.

מקור:

Gangat, N et al. American Journal of Hematology. 2021 Dec 1;96(12):1647-1654.doi: 10.1002/ajh.26375