מחקרים

סיבוכים נשימתיים במטופלים עם תסמונת היפר IgM

החוקרים מצאו כי הסיבוך הנשימתי הנפוץ ביותר הינו דלקת ריאות וכי כשל נשימתי היווה את סיבת המוות המובילה באוכלוסיית המחקר

דלקת ריאות (צילום: אילוסטרציה)
דלקת ריאות (צילום: אילוסטרציה)

תסמונת היפר IgM מהווה קבוצה הטרוגנית של הפרעות של חסרים אימוניים המאופיינת על ידי זיהומים חוזרים וקשורה בירידה ברמות IgG ו-IgA בסרום ורמות תקינות או גבוהות של IgM. מטרת מחקר זה הייתה להעריך ביטויים נשימתיים במטופלים עם תסמונת היפר IgM.

במחקר השתתפו 62 מטופלים ובכלל זה 46 גברים ו-16 נשים. על מנת להעריך סיבוכים נשימתיים בקרב משתתפי המחקר החוקרים בחנו רשומות מבתי חולים, בדיקות אימונולוגיות ומולקולריות, בדיקות תפקודי ריאות וסריקות טומוגרפיה ממוחשבת ברזולוציה גבוהה (HRCT).

החוקרים מצאו כי דלקת ריאות הייתה הביטוי הריאתי הנפוץ ביותר (56.4%) ולאחריה אוטיטיס מדיה (45.1%), סינוסיטיס (33.8%) וברונכיאקטזיות (14.5%). ל-52.1% מהמטופלים היו תפקודי ריאות לא תקינים שלרוב אופיינו בהפרעה רסטרקטיבית. סריקות HRCT הדגימו ממצאים לא תקינים ב-85.7% מהמשתתפים שבהן נמצאו מוטציות. בעשרה מקרים הייתה לימפאדנופתיה הילארית ופרה-הילאית ב-HRCT. אבחנה גנטית נעשתה ב-29 משתתפים (מתוכם ל-72.4% הייתה מוטציה בליגנד CD40 ול-24.1% חוסר ב-activation-induced cytidine deaminase). המוטציות ברוב המטופלים היו מסוג missense. דלקת ריאות וממצאי HRCT לא תקינים היו נפוצים יותר בקרב אנשים עם מוטציות ליגנד CD40. כשל נשימתי היווה את סיבת התמותה המובילה (37.5%) כאשר רוב המקרים התרחשו במטופלים עם חוסר בליגנד CD40.

החוקרים מסכמים כי סיבוכים נשימתיים נפוצים במטופלים עם תסמונת היפר IgM. מודעות נכונה לביטויים הנשימתיים יכולה להוביל לטיוב הניהול, הפחתת תחלואה ותמותה ושיפור איכות חיים של מטופלים אלה.

אימונולוגיה, ריאות

פגיעה כלייתית חריפה, סמן ביולוגי, אבחנה, מאקרופג'ים

Hyper immunoglobulin M ,primary immunodeficiency, respiratory complications, pneumonia, otitis media, sinusitis ,bronchiectasis

Moazzami, B. et al. (2019) Clinical Immunology.

https://doi.org/10.1007/s10875-019-00650-3

נושאים קשורים:  מחקרים,  דלקת ריאות,  כשל נשימתי חריף
תגובות