המופיליה נרכשת מסוג Aי(Acquired haemophilia A - AHA) הינה מחלת דם נדירה, הנגרמת על ידי נוגדנים נגד החלקים הפעילים בפקטור הקרישה 8. ניהול נכון של המחלה נשען על אבחנה מהירה, שליטה על הדימום וסילוק הנוגדן המעכב על ידי דיכוי חיסוני. מטרתו של משרד הרישום הלאומי להמופיליה בסין (China Acquired Haemophilia Registry - CARE), הוא לאמוד את מצב ה-AHA בסין ולתקנן את אופן האבחנה והטיפול במחלה.
עוד בעניין דומה
החוקרים הכלילו 187 מטופלים רשומים, להם גיל ממוצע של 52. נמצא כי ב-46.5% מהנבדקים האבחנה נעשתה מאוחר, והיה עיכוב משמעותי ממועד האבחנה ועד התחלת הטיפול מדכא החיסון ב-68.3% מהנבדקים. שליטה על הדימום הושגה בצורה טובה יותר באופן משמעותי, במטופלים שקיבלו קומפלקס פרותרומבין מרוכז, בהשוואה לאלו שקיבלו טיפול חליפי בפקטור 8 (84.6% לעומת 34.4%, P < 0·001). זאת ועוד, סילוק של הנוגדן המעכב באמצעות שילוב של סטרואידים עם ציקלופוספמיד, הראה שיעור הפוגה חלקית (92.2% לעומת 70.3%) ושיעור הפוגה קבועה (82.8% לעומת 48.6%) גבוהים יותר, בהשוואה לסטרואידים בלבד. מודל רגרסיה לוגיסטית הראה כי גיל וממאירות היו מקושרים באופן משמעותי לשרידות של הנבדק בנקודת המעקב הסופית. הגיל הממוצע של אלו שחיו עד תום המעקב (51; טווח בין-רבעוני 35-65) היה נמוך יותר בצורה משמעותית, בהשוואה לאלו שלא שרדו (גיל ממוצע של 79; טווח בין רבעוני 67-86) עם P < 0·001. השרידות הכוללת הייתה גבוהה יותר בקבוצה ללא ממאירות, בהשוואה לקבוצה עם נוכחות של ממאירות (94.9% לעומת 70%; יחס סיכויים 1.313, רווח בר-סמך 95%: 0.913-1.889, P = 0·015).
מקור:
Sun, B. et al. (2019). British Journal of Haematology. https://doi.org/10.1111/bjh.16128