מחקרים

השתלת תימוס בתסמונת די-ג'ורג'

מחקר זה מאמת את הדיווחים הקודמים על כך שהשתלת תימוס יכולה לשחזר את אוכלוסיית תאי ה-T בחולי תסמונת די-ג'ורג' עם חסר תימוס מלא אך הדבר כרוך בסיבוכים אוטואימוניים רבים בניצולים

השתלת תימוס הינה אסטרטגיה מבטיחה לטיפול בתסמונת די-ג'ורג' עם חוסר תימוס מלא ( athymic complete DiGeorge syndrome –cDGS). במסגרת מחקר זה שניים-עשר חולים עם cDGS עברו השתלה עם תימוס אלוגנאי. מטרת המחקר הייתה לאשש ולהרחיב את תוצאות שנמצאו בעבר במרכז רפואי בודד.

שניים מהחולים מתו מזיהומים ויראליים קודמים ללא שהתרחש תימו-פוייזיס. מקרה תמותה בודד התרחש כתוצאה מטרומבוציטופניה אוטואימונית. חולה אחד חווה שוק ספטי זמן קצר לאחר ההשתלה שהוביל לאובדן השתל וצורך בהשתלה חוזרת.

עדות לתימו-פוייזיס התרחשה 5-6 חודשים לאחר ההשתלה ב-10 חולים. הרמה החציונית של תאי CD4 נאיביים בדם הייתה 44*10^6 לליטר (טווח, 11-440*10^6 לליטר) ו-200*10^6 לליטר (טווח, 5-320*10^6 לליטר) 12 ו-24 חודשים לאחר ההשתלה, בהתאמה. רמות חציוניות של מעגלי חיתוך של קולטן תאי Tי(T-cell receptor excision circles) היו 2,238/10^6 תאי T (טווח, 320-8,870/10^6) ו- 4,184/10^6 תאי T (טווח, 1,582-24,596/10^6) לאחר 12 ו-24 חודשים, בהתאמה.

הספירות לא הגיעו לרמות התקינות לגיל אך החולים הצליחו לפנות זיהומים קיימים וכאלו שנרכשו לאחר מכן. לאחר זמן חציוני של 49 חודשים (טווח, 22-80), שמונה חולים הפסיקו לקבל טיפול אנטיביוטי מניעתי וחמישה הפסיקו לקבל טיפול אימונוגלובוליני חלופי. אימות היסטולוגי של תימו-פוייזיס נצפה ב-7 מתוך 11 חולים שעברו ביופסיה של הרקמה המושתלת ובכלל זה חמישה שהדגימו הבשלה מלאה עד לשלב הסופי של יצירת גופי Hassall. ביטוי בקרים אוטו-אימוניים נצפה גם כן. סיבוכים אוטו-אימוניים נצפו ב-7 מתוך 12 חולים. בשני חולים המוליזה אוטואימונית מוקדמת חלפה לאחר טיפול ולא חזרה. חמשת האחרים חוו בעיות אוטו-אימוניות מתמשכות ובכלל זה תיירודיטיס (3 חולים), המוליזה (חולה אחד), טרומבוציטופניה (4 חולים) ונויטרופניה (חולה אחד).

מחקר זה מאמת את הדיווחים הקודמים שהשתלת תימוס יכולה לשחזר את אוכלוסיית תאי ה-T בחולים עם cDGS אך הדבר כרוך בסיבוכים אוטואימוניים בניצולים.

מקור: 

Davies, E.G. et al. (2017) The Journal of Allergy and Clinical Immunology . 140(6), 1660

נושאים קשורים:  מחקרים,  די-ג'ורג',  השתלת תימוס,  תאי T,  דיכוי חיסוני,  זיהומים
תגובות