חדשות

עירוי לעובר חולה המופיליה שפיתח אנמיה בבטן אמו

עירוי דם תוך רחמי ניתן בשיבא לעובר שאובחן עם שתי תופעות שהשילוב ביניהן נחשב לנדיר במיוחד: העובר אובחן כסובל מהמופיליה ובנוסף התפתחו אצלו אמו נוגדנים שגרמו להרס כדוריות הדם שלו

עובר (הדמיה: אילוסטרציה)
עובר (הדמיה: אילוסטרציה)

הליך רפואי ייחודי ונדיר בוצע ביחידה לרפואת העובר בשיבא במסגרתו ניתן עירוי דם תוך רחמי לעובר שאובחן עם שתי תופעות שהשילוב ביניהן נחשב לנדיר במיוחד: העובר אובחן כסובל מהמופיליה ובנוסף התפתחו אצלו אמו נוגדנים שגרמו להרס כדוריות הדם שלו.

האם הייתה מוכרת עוד קודם להריונה כנשאית של המופיליה וטופלה במכון הארצי להמופיליה במרכז הרפואי שיבא. בבדיקת סיסי שיליה התגלה העובר כחולה המופיליה ובמהלך המעקב הרפואי שבוצע לאם, אובחן שהעובר מפתח אנמיה והוא נמצא בסכנה.

המופיליה (דממת) הינה הפרעה בקרישת הדם הנגרמת בשל חסר חלבון (פקטור) במסלול קרישת הדם. חולי המופיליה עלולים לסבול דימומים ספונטניים לשרירים ומפרקים ובייחוד מועדים לפורענות סביב פרוצדורות כירורגיות.

האנמיה אצל העובר התפתחה בעקבות התפתחות נוגדנים אצל האם נגד כדוריות הדם של העובר. נוגדנים אלו עוברים מהאם לעובר וגורמים להרס כדוריות הדם ובכך יוצרים אנמיה אצל העובר בבטן. מצב שכזה עלול להוביל במרבית המקרים למצב של אי ספיקת לב אשר גורמת למוות.

לצורך הטיפול בבעיית הנוגדנים והרס כדוריות הדם העובר נזקק לעירוי דם, אך בשל היותו חולה המופיליה, היה קיים סיכון גבוה במיוחד לדימום מסכן חיים. במהלך הפרוצדורה, שבוצעה מספר פעמים בהיריון החל מהשבוע ה-24, הוזרק לחבל הטבור של העובר החולה, בנוסף לעירוי הדם, תרכיז של גורם הקרישה החסר אצלו (פקטור 9) עקב מחלתו וזאת במטרה "לתקן" את הקרישה, לחזק את מנגנוני הקרישה ולהימנע מדימום קשה ומסכן חיים.

את הפעולה המורכבת והרגישה ביצעו מומחי היחידה לרפואת העובר – מנהל היחידה פרופ' שלמה ליפיץ, פרופ' בועז וייס ופרופ' יואב ינון, בנוכחות המטולוגית מומחית בקרישת הדם, ד"ר שדן ללזרי, מהמכון הארצי להמופיליה בראשות פרופ' גילי קנת.

פרופ' וייס סיכם את המקרה: "אנו נוהגים לתת עירוי דם לעוברים ב-15 מקרים בשנה בערך. ההמופיליה בעוברים זו תופעה שאנו מכירים אבל השילוב בין התופעות והקושי לביצוע הפעולה הפולשנית לעובר הוא אירוע נדיר שלא נתקלנו בו בעבר".

פרופ' יואב ינון: "שתי התופעות משולבות יחדיו הינן מאוד נדירות ולא קיים בספרות הרפואית תיעוד דומה של התהליך שביצענו. במהלך מתן העירוי קיים חשש שהעובר הסובל מהמופיליה עלול לדמם למוות ולכן בייעוץ של מומחי הקרישה פרופ' קנת וד"ר שדן הוחלט לתת לעובר בזמן העירוי התוך רחמי את פקטור הקרישה שחסר לו על מנת להקטין את הסיכון לדימום.  העובר עבר 3 עירויים תוך רחמיים בשבוע 24, 27  ו30 ונולד בשלום בשבוע 34 בזכות התהליך הייחודי, החשיבה המקורית והתגייסות הצוותים השונים לטובת המטופלת".

פרופ' גילי קנת ציינה: "זהו המקרה הראשון בעולם בו דווח על ביצוע פרוצדורה חודרנית (מתן עירוי דם לחבל הטבור) יחד עם מתן של פקטור קרישה לחבל הטבור של חולה המופילי עוד בהיותו עובר בבטן אמו".

התינוק נולד בשבוע ה-34 של ההיריון בניתוח קיסרי. לאחר הלידה אכן נמצאה אצל התינוק רמת פקטור 9 נמוכה והוא טופל בעירוי נוסף של תרכיז קרישה כדי לעבור בשלום וללא דמם חריג את הברית. התינוק נולד בבטחה וממשיך להיות מטופל במכון הארצי להמופיליה בשיבא, אשר מטפל בכ-700 חולי המופיליה בארץ ונחשב למכון בינלאומי מוביל באיכות הטיפול ובקידום המחקר בתחום.

נושאים קשורים:  חדשות,  המופיליה,  עירוי דם
תגובות