קיים ידע מוגבל לגבי המהלך הטבעי של חוסר קשה ב-1-אלפא-אנטיטריפסין (PiZZ). מטרת מחקר זה הייתה להשוות את השרידות של אנשים עם PiZZ לאנשים שנבחרו באופן אקראי מהאוכלוסייה הכללית בשבדיה.
עוד בעניין דומה
1,585 משתתפי ה-PiZZ נבחרו ממאגר מידע שבדי לאומי. מקרי הביקורת (5,999) נלקחו באופן אקראי מהאוכלוסייה השבדית הכללית. הרגלי עישון היו ידועים עבור כלל המשתתפים.
זמן המעקב החציוני עבור אנשים עם PiZZי(731 מעולם לא עישנו) ומקרי הביקורת (3,179 מעולם לא עישנו) היה 12 ו-17 שנים בהתאמה (p<0.001). במהלך תקופת המעקב, 473 אנשים עם PiZZי(30%) ו-747 מקרי ביקורת (12%) מתו. המשתתפים עם PiZZ היו בעלי זמן שרידות קצר באופן מובהק סטטיסטית מאשר מקרי ביקורת (p<0.001). לאחר תקנון למין, גיל, הרגלי עישון והמצאות של תסמינים נשימתיים הסיכון לתמותה נותר גבוה באופן מובהק סטטיסטית באנשים עם PiZZ מאשר במקרי ביקורת: יחס סיכונים 3.2 (רווח בר-סמך 95% 2.8-3.6, p<0.001). לעומת זאת, הסיכון לתמותה לא נמצא כמוגבר באנשים עם PiZZ שמעולם לא עישנו לעומת מקרי ביקורת שמעולם לא עישנו: יחס סיכונים 1.2 (רווח בר-סמך 95% 0.6-2.2).
מסקנת החוקרים היא כי אנשים עם PiZZ שמעולם לא עישנו וזוהו על ידי בדיקות סקר היו בעלי תוחלת חיים דומה לאנשים שלא עישנו מהאוכלוסייה הכללית. אבחנה מוקדמת של חוסר ב-1-אלפא-אנטיטריפסין הינה בעלת חשיבות מכרעת.
מקור:
Tanash, H.A. et al. (2017) European Respiratory Journal. 50, 1700198