פגמים אנגיוגנים משניים למוטציות בגנים JAG1 ו-NOTCH2, הגורמים לאנומליות עורקיות בתסמונת אלג'יל (AGS) מתוארים היטב בספרות. מחקר בחן את השיעור של אנומליות עורקיות בטניות בילדים עם תסמונת אלג'יל עם דגש על תוצאים לאחר השתלת כבד.

בין השנים 1988 ל-2013, 242 ילדים עם AGS טופלו במרכז רפואי בודד. החוקרים ביצעו אנליזה רטרוספקטיבית של 55 מקרים שעברו השתלת כבד במהלך תקופת המחקר. ממצאים בעורקים בטניים טרום-ניתוחיים, דוחות ניתוח, טכניקת בנייה מחדש של עורקים וסיבוכים מוקדמים ומאוחרים לאחר השתלת כבד נבדקו עם התמקדות ספציפית בקרישיות עורקית.

ל-25 משתתפים היו בדיקות הדמיה טרום-ניתוחיות הזמינות לעיבוד. מתוכם, בשנים-עשר (48.0%) נצפה סטנוזיס של ה-Celiac Trunk, בשניים סטנוזיס של עורק ה-SMAי(8%) ובאחד סטנוזיס של שני עורקי הכליה. 20 משתתפים (36.3%) עברו שחזור כבדי סטנדרטי באמצעות העורק ההפטי של המקבל. 35 (63.7%) חולים עברו שחזור צינור אאורטלי (ACR) מהאאורטה האינפרה-רנלית באמצעות כלי דם עורקיים מהתורם. טרומבוזיס של העורק ההפטי אירע בתשעה חולים (16.3%). מספר זה היה גבוה בקבוצת האנסטומוזה העורקית הסטנדרטית מאשר בקבוצת ה-ACRי(35.0% לעומת 5.7%, p=0.0079).

מסקנת החוקרים היא כי בסדרה זו של מטופלים, ילדים עם AGS הינם בעלי שיעור גבוה של אנומליות עורקיות בטניות טרום-ניתוחית. הדמייה וסקולרית בטנית יכולה לנבא האם ניתן לבצע רה-וסקולריזציה עורקית קלאסית והאם יש צורך בשחזור צינור (Conduit) אאורטלי.

מקור:

Kohaut, J. et al.  (2017) Journal of Pediatric Gastroenterology & Nutrition.  64(6), 888.