דעות

תת-פעילות בלוטות יותרת התריס - מחלה יתומה עם טיפול חדש

תת פעילות הורמון יותרת התריס היתה עד לאחרונה המחלה היחידה של חסר הורמונלי, שבה לא היה קיים עד כה טיפול באמצעות מתן ההורמון החסר- הורמון יותרת התריס; לאחר מחקרים וניסויים, המצב השתנה

א', בן 22, סיים שרות צבאי מאתגר ביחידה קרבית והחל בהכנות לטיול המיוחל. החסכונות לא הספיקו, לכן פנה לעבודה נדרשת והתקבל למשרת מציל ומדריך כושר במלון יוקרה. פתאום הכל השתבש. א', חסון ובדרך כלל בכושר מצוין, החל לסבול מחולשה קיצונית, התכווצויות, נימול  ו"הירדמות" של ידיים ורגליים. הוא חש סחרחורת, חוסר ריכוז, ולבסוף לא היה מסוגל לקום מהמיטה.

לאחר בדיקות בחדר מיון התברר, שרמת הסידן בדמו נמוכה מאוד, רמת הזרחן גבוהה ושהוא אינו מייצר הורמון חיוני לוויסות משק הסידן, הורמון יותרת התריס (PARATHYROID). הוא אובחן כסובל מתת-פעילות יותרת התריס (HYPOPARATHYROIDISM), מחלה נדירה, אשר נכללת בקבוצת המחלות היתומות, כלומר מחלות הפוגעות בפחות מ-200,000 חולים בארה"ב. בישראל כמה מאות חולים הסובלים ממחלה זו.

הורמון יותרת התריס משמש כמנצח המאותת לכלים בתזמורת קאמרית קטנה כיצד לנגן. הכלים הם כליה, עצם ומעי.

בלוטות יותרת התריס הן 4 בלוטות זעירות, בגוון חום צהבהב ובגודל זרעי עדשים, הממוקמות מאחורי בלוטת התריס בצוואר תחתון. על הבלוטות מצוי חיישן חלבוני, שמגיב לרמת הסידן בדם. כאשר רמת הסידן בדם יורדת, מעביר החיישן אות לתוך הבלוטות, שגורם לשחרור מאגרי הורמון בלוטת יותרת התריס לדם. כאשר המאגרים מידלדלים, מיוצרת כמות נוספת של הורמון בבלוטה. עם עליית רמת הסידן בדם לתחום היעד, נפסק שחרור ההורמון מהבלוטות וכך נשמרת רמת סידן קבועה ויציבה בדם לאורך כל שעות היממה, מבלי שנחוש כלל בתהליך הויסות.

הורמון יותרת התריס משמש כמנצח המאותת לכלים בתזמורת קאמרית קטנה כיצד לנגן. הכלים הם כליה, עצם ומעי. הוא נקשר לקולטנים בעצם וגורם לעצם להתחדש ולשחרר סידן ממאגריה. בכליה הוא מעודד את היצור של נגזרת פעילה של ויטמין D, שבאמצעותה מוגברת ספיגת הסידן במעי. הוא מגביר את ספיגת הסידן ואת הפרשת הזרחן בכליה. שילוב פעולות אלה מאפשר שמירה קבועה ויציבה של רמת הסידן בדם, בריכוז שנע בין 8.5 ל-10.4 מ"ג/ד"ל. הסידן הוא מינרל חיוני לתפקוד הגוף. הוא הכרחי לחוזק העצם, ליציבות מעטפות התאים בגוף, להעברת אותות בתוך התאים, לתפקוד תקין של הלב, לתפקוד תקין של הקשר בין עצב לשריר ולתפקוד תקין של מערכת העצבים ומערכת קרישת הדם.

חוסר תפקוד של בלוטות יותרת התריס היא מחלה נדירה, המתרחשת כתוצאה מהרס הבלוטות ברוב המקרים בעקבות ניתוח שבוצע בצוואר, כגון כריתה שלמה של בלוטת התריס או כריתה של בלוטות יותרת התריס, או כתוצאה מפגיעה בבלוטות על ידי מערכת החיסון של האדם, כלומר מחלה אוטואימונית. כפי שקרה לא', קיימות גם סיבות גנטיות שגורמות לפגיעה מולדת בבלוטות.

כאשר רמת הסידן בדם נמוכה החולים סובלים מתחושת נימול, התכווצויות שרירים, חולשה, קושי בריכוז וחשיבה והפרעה בתפקוד הלב. ירידה קיצונית ברמת הסידן בדם עלולה לגרום לפרכוסים ולאובדן הכרה, ואפילו למוות.

א' אובחן והחל טיפול בתוספי סידן ובנגזרת פעילה של ויטמין D, אלפא D3. הוא נטל 9 כדורי סידן ביום סביב הארוחות ושני כדורים של אלפא D3. חל שיפור ניכר בהרגשתו, אך חודשיים לאחר תחילת הטיפול שוב חש בחולשה נימול והתכווצויות ברגליים ובידיים. הוא פנה לחדר מיון, רמת הסידן בדמו היתה נמוכה - 6 מ"ג/ד"ל בלבד, ורמת הזרחן גבוהה - 6.5 מ"ג/ד"ל (תקינה עד 4).

הטיפול המקובל במצבי חסר הורמונליים הנו מתן ההורמון החסר. כך אנו נוהגים בסוכרת מטיפוס I, בה הגוף אינו מיצר אינסולין והמטופל מקבל אינסולין בזריקות לאיזון רמת הסוכר

הוא קיבל טיפול תוך-ורידי בסידן ומצבו השתפר. הוא תושאל מספר פעמים לגבי התמדה בטיפול, אך טען שנוטל את התרופות באופן סדיר, גם בבדיקת ניפוקי תרופות בקופה העידה על רכישה סדירה של התרופות. הוספת תרופות לקשירת זרחן והגדלת מינון בנגזרת הפעילה של ויטמין D לא שיפרו משמעותית את האיזון וא' סבל מאירועים של ירידה ברמת הסידן בדם שהצריכו ביקורים בחדר מיון ואפילו אשפוז במחלקה פנימית. הרופאים טענו שהקושי באיזון מצבו יוצא דופן ושכנראה הפתרון הנכון למצבו יהיה מתן הורמון יותרת התריס בהזרקה. הוא ויתר על הטיול המיוחל. כל תקוותו היא להגיע לאיזון טוב יותר, ללא ירידה ברמת הסידן בדם לרמות מסוכנות מספר פעמים בשנה, שמשבשים את שגרת חייו.

הטיפול המקובל במצבי חסר הורמונליים הנו מתן ההורמון החסר. כך אנו נוהגים בסוכרת מטיפוס I, בה הגוף אינו מיצר אינסולין והמטופל מקבל אינסולין בזריקות לאיזון רמת הסוכר; בתת פעילות בלוטת התריס ניתן הורמון בלוטת התריס בכדורים.

תת פעילות יותרת התריס היתה עד לאחרונה המחלה היחידה של חסר הורמונלי, שבה לא היה קיים עד כה טיפול באמצעות מתן ההורמון החסר- הורמון יותרת התריס. מרבית החולים שסובלים מהמחלה מתאזנים בצורה מניחה את הדעת על ידי מתן תוסף סידן ואלפא D3. בודדים זקוקים לטיפול בהורמון עצמו, כדי למנוע ירידה קיצונית ומסוכנת ברמת הסידן בדם. לאחרונה, הושלמה שורה של מחקרים עם הורמון יותרת התריס בעולם  וההורמון, הנקרא נטפרה, אושר לשימוש במחלה זו בארה"ב והוגש לרישום בישראל. ההורמון ניתן בהזרקה עצמית תת עורית פעם ביום.

נושאים קשורים:  דעות,  הורמון יותרת התריס,  בלוטת התריס,  מחלות יתומות,  סיפור מקרה,  טיפול תרופתי,  HYPOPARATHYROIDISM
תגובות
 
אנונימי/ת
08.12.2015, 16:15

לא מחלה יתומה ולא נעליים. עוד דרך להפוך טיפול פשוט וזול מאד, ליקר מאד ולא יותר יעיל.
אני שואל את עצמי איך א׳, בן 22, יצא לטיול שאותו תכנן. האם ישא איתו מקרר נייד עם ההורמון להזרקה, או עם חבילת כדורים שאינם מצריכים תנאי איכסון מיוחדים?
נדירים מאד מאד החולים שאינם מגיבים לטיפול הקיים, ובד״כ מסיבה של הענות לקויה.
ההורמון הזה הוא עוד בחבית ללא תחתית, ובחלק מהמקרים (כמו זה) ללא תכלית, של הוצאות הבריאות.