מחלת וילסון היא מחלה תורשתית שמתאפיינת בכשל במנגנון ההפרשה של נחושת. עקב כך מצטברת נחושת ברקמות הגוף, בעיקר בכבד ובמוח, וגורמת לרעילות. הצטברות בכבד עלולה לגרום לכשל בתפקודי הכבד והצטברות במוח עלולה לגרום להפרעות נוירולוגיות או פסיכיאטריות.
עוד בעניין דומה
כדי לסלק יוני נחושת מהגוף מטפלים בחולים עם חומרים שקושרים יוני נחושת ומלווים אותם במסלול הפינוי מהגוף (chelators כלטור) או עם אבץ, שמביא לעלייה ברמה של חלבון שקושר נחושת.
במחקר רטרוספקטיבי נערכה השוואה בין היעילות של טיפול עם כלטור, טיפול עם אבץ או שילוב של שני הטיפולים. 288 חולים השתתפו במחקר. הגיל החציוני שלהם היה 17.5 שנים. משך המעקב החציוני היה 17.1 שנים. תסמינים נוירו-פסיכיאטריים הופיעו אצל 196 מהחולים (68.1%). תסמינים בכבד הופיעו אצל 99 מהחולים (34.4%).
כשל בטיפול בכבד נמצא אצל 14 מקרב 88 החולים שטופלו עם אבץ לעומת 4 מקרב 313 החולים שטופלו עם כלטור. כשל בטיפול בכבד הוגדר כעלייה בפעילות של אנזימי הכבד אספרטט אמינוטרנספראז, אלאנין אמינוטרנספראז וגלוטאמילטרנספראז, עלייה של פי שתיים מהגבול העליון של הטווח הנורמלי, או עלייה ב-100% מהגבול התחתון בשילוב עלייה בריכוז הנחושת בשתן. הישרדות ללא השתלת כבד היתה גבוהה יותר בקרב חולים שטופלו עם כלטור. חולים שלא הגיבו לטיפול עם אבץ הראו שיפור במצבם בעקבות טיפול על כלטור.
רוב החולים הגיבו היטב לטיפול עם אבץ או לטיפול עם כלטורים. הטפול עם כלטורים היה יעיל יותר במניעת ההידרדרות במצב הכבד. חשוב לזהות את החולים שלא מגיבים היטב לטיפול עם אבץ, ושרמות האנזימים שלהם בכבד גבוהות, ולהטפל בהם עם כלטורים.
ערכה ד"ר דורית שנון
מקור: